近日，58岁的陈女士因久咳不愈，来到温州市中西医结合医院呼吸与危重症医学科就诊，医生从陈女士的肺里洗出了2000多毫升、近8瓶很像“牛奶”的乳白色液体。原来，她患上了罕见的肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”，发病率百万分之三。
陈女士肺里洗出的“牛奶”
陈女士今年上半年反复咳嗽，起初她并不太在意，自行口服止咳药物治疗，但没见好转，后面逐渐出现了胸痛，最近呼吸困难逐渐加重，但病因一直没有明确。于是，陈女士的家人带着陈女士来到了温州市中西医结合医院呼吸与危重症医学科就诊。
温州市中西医结合医院呼吸与危重症医学科主任、主任医师金晨慈在对陈女士进行胸部CT检查后，发现陈女士的肺部有四分之一呈现白花花一片，像毛玻璃一样。影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症，俗称“牛奶肺”。为进一步确诊，金晨慈又为陈女士做了气管镜肺泡灌洗液的检查，发现灌洗出来的液体呈乳白色，后又进行肺穿刺活检病理检查，检查显示符合肺泡蛋白沉积症。
陈女士的CT影像
“肺蛋白沉积症是一种原因未明的罕见肺部疾病，主要以肺泡腔及细支气管内沉积大量非脂溶性磷脂蛋白样物质为特征。目前，发病原因并无明确定论。”金晨慈表示，肺泡蛋白沉积症早期往往并无明显的临床表现，随着病情进展逐渐出现胸闷咳嗽等情况，因此该病易被忽视，临床上很容易被误诊为肺部感染。如不及时治疗，轻则影响生活质量，重则可能导致呼吸衰竭，危及生命。
治疗肺泡蛋白沉积症，目前没有特效的药物治疗，最有效的治疗方法是用生理盐水对肺部病灶进行灌洗，将沉积在肺泡里的蛋白质样物质清除，改善肺通气和换气功能，相当于“洗肺”，以此来减轻病人症状，改善肺功能。
随后，金晨慈团队与麻醉科医生讨论后，决定在静脉复合麻醉下为陈女士进行分段式肺泡灌洗术。“刚洗出来全是乳白色‘牛奶’一样的浑浊液体，随着时间一点点过去，肺部洗出的脂蛋白样物质逐渐减少，洗出的液体也逐渐转为清澈。”金晨慈说。
此次治疗，分多次共灌入3000毫升生理盐水，洗出2000多毫升乳白色液体，相当于8瓶250毫升普通装牛奶。术后，陈女士明显感觉呼吸通畅了，其他症状也有明显缓解。
金晨慈医生提醒，肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，咳嗽咳痰、胸闷气急是大部分呼吸系统疾病的共有症状，如果存在上述症状迁延不愈的情况，要及时到正规医疗机构就诊。
